Medicina.hr

Internet

 
Akutna limfatična leukemija (ALL)


Definicija
Kod ALL nalazimo poremećaj u sazrijevanju limfocitnih leukocita na stadiju limfoblasta.
ALL se može razviti nakon preleukemijskog, odnosno mijelodisplastičnog sindroma. Izraz preleukemija koristi se za poremećaje funkcije koštane srži koji nakon određenog vremena prelaze u AML.
U starijih osoba može se javiti poseban oblik ALL , tzv. šuljajuća ALL koja se odlikuje jasnom laboratorijskom slikom akutne leukemije, ali bolest ima vrlo polagan tok.

Simptomi
Krvarenja u obliku modrica i točkastih krvarenja po koži i sluznicama, krvarenja iz zubnog mesa i probavnog sustava, spontana krvarenja u mozak, pluća i ostale organe.
Infekcije su učestale; učestalije što je manji broj neutrofilnih leukocita. Česte su infekcije mikroorganizmima s kože, iz ždrijela i probavnog sustava jer sama bolest , a i njeno liječenje uništavaju prirodnu zaštitu sluznice i njenu cjelovitost.
Simptomi manjka eritrocita (anemije) su bljedilo, umor, vrtoglavica, otežano disanje, šum u ušima.
Povećan broj malignih leukemijskih stanica uzrokuje začepljenja krvnih žila u cijelom tijelu pa i u važnim organima, najčešće u plućima i mozgu. Kod ALL su česta povećanja jetre i slezene zbog preplavljivanja ovih organa leukemijskim stanicama. Zahvaćenost organa u trbušnoj šupljini može uzrokovati mučninu, težinu u trbuhu i izostanak apetita.
Često se nađu povećani limfni čvorovi.
U završnoj fazi bolesti, leukemijske stanice šire se po brojnim tkivima i organima: koža, pluća, oči, zubno meso, ždrijelo, bubrezi, mozak i kralješnička moždina.
Za vrijeme dijagnoze ili ponovnog javljanja ove bolesti mogu se naći leukemijske stanice u testisima. Oko polovine bolesnika zbog bujanja malignih stanica u koštanoj srži ima bolove u kostima i pritisak u području prsne kosti. Zbog vrlo brzog raspada stanica, osobito za vrijeme primjene lijekova koji smanjuju tumorsku masu (citostatici) postoji opasnost od nakupljanja mokraćne kiseline koja je razgradni proizvod proteina. Mokraćna kiselina se taloži u zglobovima i bubrezima te uzrokuje njihova oštećenja. Za sprečavanje te komplikacije se primjenjuje lijek alopurinol i povećani unos tekućine.
Leukemijske stanice mogu invadirati moždane ovojnice i uzrokovati meningitis, ili mozak pa je posljedica njegova upala i oštećenje funkcije. Prvi simptom leukemijskog meningitisa je glavobolja te zatim mučnina, povraćanje i paraliza moždanih živaca. Epilepsija, promjene ponašanja i pamćenja pogoršavaju se kako bolest napreduje.

Liječenje
Kako tumorska masa leukemijskih stanica sve više raste, tumorski rast se usporava. U vrijeme dijagnoze, obično ima oko 10 na 12-tu leukemijskih stanica u organizmu. Lijekovi koji smanjuju tumorsku masu ne ubijaju sve vrste tumora. Svakim ciklusom kemoterapije ubije se jedan postotak stanica tumora. Liječenje većinom suvremenih lijekova smanjuje se broj leukemijskih stanica i do 99.999%.
Liječenje leukemija provodi se u fazama:
- uvodna kemoterapija provodi se s namjerom da se smanji broj tumorskih stanica na razinu koja se ne može otkriti dijagnostičkim testovima. Kad se broj leukemijskih stanica smanji ispod 109 ili 1010 stanica, bolest se nalazi u fazi zalječenja. No, ako se ne primjeni daljnje liječenje, leukemijske se stanice ponovno umnožavaju i dolazi do ponovnog javljanja bolesti. Nakon zalječenja je stoga potrebno primijeniti dodatno liječenje lijekovima kako bi se smanjio broj tumorskih stanica ili, u idealnom slučaju, posve iskorijenio.
- Intenzivna primjena lijekova nakon postizanja zalječenja naziva se rana intenzifikacija ili terapija učvršćenja.
- Nakon toga se kroz nekoliko godina daju niske doze citostatika i to se naziva terapija održavanja.
Primjena citostatika ili zračenja na ograničena područja, npr. u mozak i kralješničku moždinu nužno je da bi se spriječila ponovna pojava bolesti na tim mjestima jer lijekovi iz cirkulacije slabo prodiru u ovaj sustav.
Potporne mjere obuhvaćaju mjere koje uklanjaju bolesnikove simptome, a ne djeluje na uzrok bolesti. To su: davanje krvnih proizvoda i liječenje infekcija antibioticima.
Lijekovi koji se koriste za liječenje ALL su vinkristin, prednizon, L-asparaginaza, daunorubicin. Neuspjeh liječenja ovim lijekovima može biti razvoj otpornosti tumorskih stanica na lijekove, pojava teških infekcija ili leukemijska invazija središnjeg živčanog sustava (mozak i kralješnička moždina).

Komplikacije liječenja
Liječenje ALL uzrokuje potiskivanje razvoja normalnih leukocita (mijelosupresija) i smanjenu obrambenu sposobnost organizma (imunosupresija). Kemoterapija koja je usmjerena na leukemijske stanice djeluje i na normalne krvne stanice, između ostalog i T i B limfocite koji su važni za obranu organizma, pa nastaje poremećaj obrambenih sposobnosti organizma. Unutar nekoliko mjeseci od prestanka liječenja B-limfociti se oporavljaju i njihov broj raste na normalnu razinu, dok se funkcija i broj T-limfocita oporavljaju nakon više od godine dana poslije liječenja. Za vrijeme kemoterapije rast djece je usporen, a nakon završetka liječenja ubrzan tako da je većina djece nakon liječenja normalnog rasta i tjelesne mase. Kao posljedica primjene zračenja i kemoterapije ostaje sterilnost koja se nakon dugog vremena može obnoviti. Spolne žlijezde u pred-pubertetu otporne su na djelovanje zračenja i lijekova i većina bolesnika ima normalan pubertet nakon prestanka liječenja. Kasne komplikacije uključuju promjene središnjeg živčanog sustava uzrokovane zračenjem glave, a kao posljedica liječenja mogu nastati druge maligne bolesti, mijeloidne leukemije i oštećenje srca.

Presađivanje koštane srži
Presađivanje koštane srži je uspješan način liječenja koji se primjenjuje nakon intenzivne uvodne faze liječenja i terapije učvršćenja. Koštana srž može se presaditi od srodnog ili nesrodnog davatelja (alogenično presađivanje) ili od samog bolesnika (autologno presađivanje koštane srži) koje se izvodi tako da se bolesniku prije početka liječenja izvadi dio koštane srži i zamrzne te se nakon provedenog liječenja ponovno vraća bolesniku.
Prednost ovog načina liječenja je mogućnost primjene većih doza lijekova i zračenja, nakon čega se presadi koštana srž i bolesnik ne pati od posljedica uništavanja zdravih stanica krvi tijekom terapije. Presađivanje koštane srži sa srodnih ili nesrodnih davatelja ima i svoje komplikacije osim ako se radi o presađivanju od brata ili sestre blizanca. U organizmu bolesnika može presađena koštana srž razviti reakciju protiv domaćina jer su u njoj zaostale imunološke stanice davatelja. Bolest se naziva reakcija presatka protiv domaćina (GVHD -graft versus host disease). Odstranjenjem T-limfocita iz presatka smanjuje se mogućnost ove reakcije, ali se povećava rizik odbacivanja presatka i ponovnog javljanja bolesti. Mnogi centri ograničavaju presađivanje koštane srži na bolesnike do 60 godina.

Prognoza
Na prognozu utječu dob, sadržaj DNK u leukemijskim stanicama (ploidija), imunološka obilježja leukemijske stanice, broj leukocita u vrijeme postavljanja dijagnoze i specifične abnormalnosti građe leukemijske stanice. Djeca između 3 i 9 godina koja u vrijeme postavljanja dijagnoze imaju ispod 10 x 109/L imaju bolju prognozu. Do 70% ih postigne kompletno dugotrajno zalječenje bolesti. Stariji bolesnici s većim brojem leukocita imaju lošiju prognozu.

Liječenje ponovnog javljanja bolesti
Bolesnici kod kojih bolest ponovo javi za vrijeme terapije održavanja imaju lošu prognozu i male mogućnosti za dugotrajno preživljavanje. Kombinacijom lijekova i presađivanjem koštane srži moguće je postići drugo zalječenje u većem broju slučajeva iako trajanje tog zalječenja nije dugačko i bolest se uskoro ponovno javlja. Bolesnici kod kojih se bolest vratila nakon završetka liječenja imaju bolju prognozu i zalječenje je moguće u do 90% slučajeva. Bolest se ponovno javlja najčešće u središnjem živčanom sustavu i standardni je način liječenja zračenje i primjena lijekova izravno u zahvaćena mjesta. Kad se ponovni simptomi jave u muškaraca u testisu terapija izbora je zračenje zahvaćenog testisa.


 

Dodaj u favorites
Postavi kao pocetnu
Podaci dostupni na ovim stranicama ne mogu, niti teže za tim da budu zamijena za liječnički pregled. Tvrtka Intermed. d.o.o. nije i ne može biti odgovorna za provizorno postavljenu dijagnozu i liječenje na osnovi podataka dostupnih na ovim stranicama. Brigu za vlastito zdravlje uvijek povjerite vašem osobnom liječniku.