Definicija
Kronična limfocitna leukemija (KLL) je maligna bolest krvnog sustava kod koje se javlja zloćudno bujanje poremećenih limfocita (limfociti su vrsta bijelih krvnih stanica - leukocita). Za razliku od akutne leukemije, kod ove se nalaze zloćudne stanice u svim stupnjevima razvoja te joj je tok polaganiji i dobroćudniji.

Dijagnoza
Da bi se postavila dijagnoza KLL potrebno je naći u krvi najmanje 5x109/L limfoidnih stanica koje preplavljuju više od 40% koštane srži bez obzira na to jesu li zahvaćeni ostali organi.

Podjela
- kronična limfocitna leukemija B stanica (B-KLL)
- prolimfocitna leukemija (PLL)
- triholeukemija - leukemija vlasastih stanica (TL)
- kronična limfocitna leukemija T stanica (T-KLL)
- sindrom T-stanične leukemije/limfoma odraslih (ATL/L)
- T-gamalimfoproliferativna bolest, leukemija velikih granuliranih limfocita (T-gama-LPB)

Kronična limfocitna leukemija B stanica

Definicija
B-KLL je zloćudna bolest nastala umnožavanjem promijenjenih B-limfocita. Obično se javlja u bolesnika koji imaju više od 50 godina, ali se poboljšanjem medicinske dijagnostike sve više otkriva i u mlađih ljudi. Češće obolijevaju muškarci.

Simptomi
Simptomi bolesti su određeni stupnjem smanjenja broja normalnih krvnih stanica, stupnjem slabosti imunološkog sustava i zahvaćanjem drugih tkiva i organa u tijelu. Kod bolesnika se vide anemija, povećanje limfnih čvorova i pojava učestalih infekcija. Povećanje slezene je najznačajniji simptom. Jetra je minimalno povećana u polovine bolesnika. Tijek bolesti je jako različit kod pojedinog bolesnika, a zavisi o stadiju bolesti.

Dijagnoza
Dijagnoza bolesti se postavlja na temelju razgovora s bolesnikom, uzimanja povijesti bolesti, pregleda bolesnika i niza dijagnostičkih pretraga. U krvi se nalazi velik broj limfocita. Vrlo je važno isključiti mogućnost da se radi o reaktivnom povećanju broja limfocita koje se javlja kod gotovo zdravih bolesnika nakon infekcija ili stresova. Lako je isključiti reaktivno povećanje broja limfocita jer se tu radi većinom o T-stanicama dok su stanice u KLL B-limfociti.

Liječenje
B-KLL većinom ima spor tijek pa se često bolesnik samo kontrolira da se primijeti eventualno pogoršanje bolesti. Liječenje u svrhu nestanka tumorske mase nije pokazalo poboljšanje u preživljenju. B-KLL se liječi ukoliko postoji značajno smanjenje broja normalnih krvnih stanica, naglo povećanje limfnih čvorova, povećanje jetre i slezene koje uzrokuje simptome (bolovi, napetost i osjećaj težine ispod lijevog i desnog rebrenog luka), ili postojanja značajnih simptoma. Liječenje se provodi lijekovima: klorambucil, ciklofosfamid, deoksikoformicin, 2-klorodeoksiadenozin i fludarabinski monofosfat. Navedeni lijekovi imaju značajno djelovanje u smanjenju broja leukemijskih stanica, čak i u leukemija koje su otporne na lijekove. Ponekad se daju i kortikosteroidi ukoliko je leukemija povezana s još nekim bolestima (Coombsova anemija, imunotrombocitopenija). Ostale mogućnosti liječenja obuhvaćaju: odstranjenje slezene, zračenje slezene, primjena interferona-alfa, interleukina-2 i monoklonskih protutijela.

Ishod
Podjela bolesti po stadiju ima i značenje za predviđanje tijeka bolesti i liječenje:
Bolesnici u ranom stadiju bolesti bez, ili s vrlo blagim povećanjem broja limfocita u krvi, imaju dobru prognozu i nije im potrebno liječenje. S druge strane, bolesnici koji imaju značajno smanjen broj eritrocita i trombocita prežive do 3 godine nakon dijagnoze bolesti.

Prolimfocitna leukemija (PLL)

PLL je rijetka bolest, čini oko 2% svih kroničnih limfocitnih leukemija. Kod ove bolesti postoji zloćudno bujanje jednog od oblika limfocita koji se naziva prolimfocit.
Simptomi ove bolesti su masivno povećanje slezene, vrlo malo povećanje limfnih čvorova,
velik broj leukocita (75% bolesnika ima broj leukocita veći od 100 000x109/L), smanjen broj eritrocita i trombocita.
Bolest je vrlo agresivna i slabo odgovara na liječenje. Pokušava se s davanjem lijekova, ali često je njihovo djelovanje nepredvidivo i slab je uspjeh. Odstranjenjem slezene ublažavaju se simptomi bolesti.

Triholeukemija - leukemija vlasastih stanica (TL)

Definicija
Leukemija vlasastih stanica (triholeukemija) čini oko 2% svih kroničnih limfocitnih leukemija. Naziv je dobila po posebnom izgledu zloćudnih stanica s brojnim nastavcima u obliku vlasi. Bolest se odlikuje preplavljivanjem koštane srži, krvi i slezene zloćudnim stanicama.

Simptomi
Prisutno je povećanje slezene i smanjen broj normalnih krvnih stanica.
Bolest je češća u muškaraca, srednja dob pri dijagnosticiranju je 50 godina. 80% bolesnika često ima slabost i umor. Trećina bolesnika ima učestale infekcije i povišenu tjelesnu temperaturu. Bol u području slezene javlja se u četvrtine bolesnika. Zbog manjka trombocita trećine bolesnika ima sklonost ka krvarenju. Bolest se često otkrije i prilikom rutinskih pregleda pri čemu bolesnici nemaju nikakve simptome bolesti. većina bolesnika ima veliko povećanje slezene, a bez značajnog povećanja jetre i limfnih čvorova. Povremeno su prisutna oštećenja kosti zloćudnim stanicama koja uzrokuju bolove, najčešće u području kuka.

Tijek
Bolest je obično dugotrajna i neagresivna. Najčešći uzrok smrti su infekcije.

Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja na temelju razgovora s bolesnikom i povijesti bolesti, pregleda bolesnika i niza dijagnostičkih pretraga. U krvi je obično prisutno smanjenje svih vrsta normalnih krvnih stanica, a broj vlasastih limfocita je varijabilan. Potrebno je napraviti i biopsiju (uzimanje uzorka tkiva) kosti i slezene.

Liječenje
Ukoliko bolesnik nema simptoma bolesti; nema smanjenje broja krvnih stanica niti povećanu slezenu, liječenje nije potrebno.
Ako je liječenje potrebno, primjenjuje se interferon, deoksikoformicin te se primjenjuju novootkriveni lijekovi. Odstranjivanje slezene radi se tek nakon neuspjeha liječenja lijekovima. Liječenjem interferonom i deoksikoformicinom je uspješno u 80-100% slučajeva.

Ishod bolesti
Prognoza bolesti je dobra, večina bolesnika živi duže od 5 godina nakon postavljanja dijagnoze bolesti.

T-kronična limfocitna leukemija (T-KLL)

Definicija
T-KLL je rijetka bolest, čini manje od 5% kroničnih limfocitnih leukemija u zapadnom svijetu. U Japanu predstavlja najčešći oblik KLL.

Znakovi bolesti
U tipičnim slučajevima bolest je obilježena povećanjem slezene, nakupljanjem zloćudnih stanica u koži, povećanjem limfocitnog oblika leukocita, čestim zahvaćanjem središnjeg živčanog sustava (mozak i kralješnička moždina) i spolnih žlijezda (jajnici, testisi).

Tijek bolesti i liječenje
Bolest je vrlo agresivna i brzo se razvija. Otporna je na liječenje lijekovima i ima lošu prognozu. Srednje preživljavanje nakon postavljanja dijagnoze je 6-12 mjeseci.

Sindrom T-stanične leukemije/limfoma odraslih (ATL/L)

Definicija
Ova je bolest rijedak oblik zloćudnog bujanja T-limfocita.

Znakovi bolesti
Bolest se očituje povećanjem limfnih čvorova, slezene i jetre, nakupljanjem zloćudnih stanica u koži, povećanjem broja limfocita u krvi, povećanjem količine kalcija u krvi te prisutnošću protutijela na virus HTLV-1 zbog čega se sumnja na virusni uzrok ove leukemije.

Zemljopisno javljanje bolesti
Bolest se obično javlja u područjima svijeta gdje je prisutan HTLV-a virus, a to su jugoistočni dijelovi SAD-a, otok Kyushu u Japanu te na Karibima. U ostalim područjima svijeta javlja se sporadično.

Tijek bolesti
Bolest je obično polaganog tijeka, ali sa brzo progresivnom završnom fazom u kojoj je bolest otporna na liječenje.

T-gama-limfoproliferativna bolest, leukemija velikih granuliranih limfocita (T-gama-LPB)

Definicija
T-gama-LPB je poseban oblik kronične limfocitne leukemije koji se odlikuje preplavljivanjem koštane srži i krvi zloćudnim T-gama-limfocitima.

Simptomi
Zbog smanjenog broja normalnih krvnih stanica, učestali su simptomi anemije (smanjenja broja eritrocita): umor, vrtoglavica, šumovi u ušima, bljedilo. Simptomi smanjenog broja trombocita su: sklonost krvarenju, spontano javljanje modrica i točkastih krvarenja u koži i na sluznicama, otežano zarastanje rana. Smanjenje broja normalnih leukocita uzrokuje povećanu sklonost ka infekcijama.

Tijek bolesti
Bolest uglavnom sporo napreduje, iako rjeđe postoje oblici bolesti brzog napredovanja i skore smrti. Može postojati dugi niz godina bez ikakvih simptoma. Prognoza je uglavnom dobra.

Liječenje
Liječenje lijekovima za smanjenje tumorske mase (kemoterapija, citostatici) obično se ne provodi, a ukoliko se i pokuša, odgovor na liječenje je uobičajeno vrlo slab.

Piše: dr. med Livia Puljak