Sistemski eritemski lupus je autoimuna bolest vezivnog tkiva koja može zahvatiti razne dijelove tijela od kože do živčanog sustava. Bolest karakterizira stvaranje autoantitijela prema dijelovima stanične jezgre te nastajanje imunokompleksa.

Epidemiologija
Sistemski eritemski lupus se 5 puta češće javlja u žena nego u muškaraca. Učestalost joj varira od 5 do 250 slučajeva na 100 000 stanovnika.

Etiologija i patogeneza
Uzrok bolesti nije poznat, ali u njenom nastajanju ulogu igraju nasljedni i vanjski čimbenici. Bolest je češća u jednojajčanih blizanaca, i osoba koje imaju u rodu nekoga oboljelog od SLE-a. Od vanjskih čimbenika važno je spomenuti da se bolest može izazvati uzimanjem nekih lijekova, izlaganjem UV svijetlu, a također su iz lezija osoba sa SLE-om izolirani dijelovi nekih virusa.
Velika većina simptoma bolesti se može objasniti stvaranjem protutijela na dijelove stanične jezgre bolesnika i odlaganjem imunokompleksa u pojedinim organima.

Klinička slika
Klinički nalaz ovisi o akutnosti bolesti i rasporedu promjena. SLE može početi kao akutna infekcija s skokom temperature ili se može razvijati tijekom više mjeseci i godina s povremenim nastupima vrućice, malaksalosti te gubitkom na težini.
Osim ovih simptoma najveći se postotak bolesnika tuži na bolove u zglobovima, promjene na koži (leptirasti eritem na korijenu nosa), povećane limfne čvorove i drugo.
Od ostalih organa mogu biti zahvaćeni:
pluća i poplućnica - nedostatak zraka, kašalj i pritisak u prsima
središnji živčani sustav - glavobolje, promjene osobnosti, epilepsija
srce i osrčje - endokarditis (Libman-Sacks), miokarditis, perikarditis s perikardnim izljevom
krvne žile - vaskulitis
krvotvorni sustav - anemija, leukopenija (smanjen broj leukocita), trombocitopenija (smanjen broj trombocita)
organi probavnog sustava - jetra i slezena mogu biti povećane te se mogu javiti bolovi u trbuhu s mučninom i povraćanjem. Često bolovi u trbuhu kod SLE-a mogu označavati akutno zbivanje u abdomenu te zahtijevati kirurški zahvat.
Ipak prognoza bolesti u najvećem broju slučajeva ovisi o zahvaćenosti i promjenama koje nastaju na bubrezima.
Bolest bubrega može biti benigna i asimptomatična ali isto tako i brzo progresivna te fatalna. Najčešći znak je nalaz bjelančevina u mokraći. Patohistološki promjene na bubrezima variraju od minimalnih promjena preko žarišnog glomerulitisa do difuznog membranoproliferativnog glomerulonefritisa sa teškom prognozom.

Laboratorijski nalazi
Pretraga za rano otkrivanje bolesti je fluorescentni test na protustanična antitijela (ANA) u serumu. Visok titar ANA je pozitivan kod 98% bolesnika sa SLE-om.
Još specifičniji test je na protuDNA antitijela koji je gotovo karakterističan za SLE.
Razina serumskog komplementa je redovito niska kod aktivne bolesti i obično najniža kod bolesnika s bubrežnom bolešću.
Razina c-reaktivnog proteina (crp) je upečatljivo niska kod SLE-a, čak i kada je sedimentacija eritrocita jako visoka, a može biti i iznad 100 mm/h.
Analiza urina može biti normalna ali je nalaz bjelančevina u mokraći uobičajen, pojava eritrocita i granuliranih cilindara u mokraći govori za aktivni nefritis.
Nalaz biopsije bubrega nije nužan za dijagnozu ali može otkriti kolika je zahvaćenost bubrega i biti smjernica u izboru liječenja.

Dijagnoza
Kada je riječ o mlađoj ženi koja ima temperaturu, eritemske promjene na koži, bolove i otekline zglobova, dokaze bubrežne bolesti povećanu koncentraciju proteina i protuDNA antitijela u serumu onda je prepoznavanje bolesti jednostavno. Ipak često SLE može imitirati druge bolesti vezivnog tkiva posebno reumatoidni artritis. Vrlo je važno razlučiti diskoidni od sistemskog oblika bolesti, glede liječenja i prognoze.
Američko reumatološko društvo je izdalo kriterije za klasifikaciju SLE-a, 4 od sljedećih 11 kriterija je potrebno:
1. kožne promjene, osip, leptirasto crvenilo
2. diskoidni osip
3. fotosenzitivnost
4. oralne ulceracije
5. artritis
6. serozitis (pleuritis ili perikarditis)
7. bubrežna bolest
8. hematološke promjene (leukopenija, limfopenija, anemija, trombocitopenija)
9. neurološki poremećaji
10. pozitivni testovi na LE-stanice, antiDNA, antiSm protutijela ili lažno pozitivan test na sifilis
11. ANA

Liječenje
Terapija uvelike ovisi o težini i lokaciji bolesti kod pojedinog bolesnika.

Lakši oblici bolesti koji uključuju: temperaturu, artritis, glavobolje, promjene na koži i seroznim membranama, zahtijevaju blago ili nikakvo liječenje.
Artritis se liječi nesteroidnim protuupalnim lijekovima, antimalarici se koriste koda su u prvom planu promjene na koži i zglobovima. Pri primjeni nekih antimalarika (hidroksiklorokin) potreban je nadzor oftalmologa svakih 6 mjeseci zbog mogućih nuspojava na očima.

Kod težih oblika bolesti u koje spadaju sve po život opasne manifestacije npr. teška anemija, trombocitopenija, teška bubrežna bolest, akutni vaskulitis probavnog sustava ili udova ili teški neurološki poremećaji lijekovi prvog izbora su kortikosteroidi.
Često se kortikosteroidi kombiniraju s imunosupresivnim lijekovima posebno u slučajevima zahvaćenosti bubrega ili kod dugotrajne kortikosteroidne terapije.

Jednom kada se upalni proces dovede pod kontrolu često je potrebno odrediti minimalnu dozu održavanja koncentracije lijeka u krvi kako bi se potisnule daljnje upalne reakcije. Početnu dozu je potrebno postupno snižavati u redovitim vremenskim intervalima (1 - 4 tjedna) kroz duže vrijeme dok se ne dosegne minimalna količina lijeka kojom su simptomi kontrolirani.

Iako se spominju zadnje opće mjere definitivno nisu posljednje po važnosti u liječenju SLE-a.
Liječenje infekcija, srčanog i bubrežnog zatajenja mora se provoditi pri najmanjim pokazateljima istih.
Nadzor nad bolesnikom tijekom operacija ili u trudnoći je od iznimne važnosti. Trudnoća nije kontraindicirana ukoliko su adekvatne bubrežna i srčana funkcija, ipak učestalost spontanih pobačaja je mnogo veća kod SLE-a.

Prognoza
Prognoza varira u ovisnosti o organima zahvaćanim i jačini upalne reakcije. Tijek bolesti je kroničan i relapsirajući često sa periodima bez bolesti koji mogu trajati godinama. Ukoliko se početna faza bolesti na vrijeme dovede pod kontrolu dugotrajna prognoza je dobra. U ovome leži najvažnija lekcija: kod sistemskog eritemskog lupusa rano postavljanje dijagnoze je od nezamjenjive važnosti.

Piše: dr. med. Nikica Kuzmičić

Literatura:
1. Vrhovac B i suradnici: ˝Interna medicina˝ 1997, drugo promijenjeno i dopunjeno izdanje.
2. Berkow R, Fletcher A J, Beers m H: ˝The Merck manual of diagnosis and therapy˝ sixteenth edition.